پورفیری‌ - porphyriapotassium imbalance

پورفیری گروهی از اختلالات نادر ارثی که مشخصه آن‌ها تولید و دفع بیش از حد پورفیرین‌ها (مواد شیمایی که در همه موجودات زنده یافت می‌شود. می‌باشد. این بیمار اغلب با اختلالات روانی اشتباه گرفته می‌شود. در هر دو جنس دیده می‌شود ولی در جنس مؤنت شایع‌تر و شدیدتر بوده و احتمال بروز آن در سنین بالا کمتر است. در خانم‌های مبتلا به نوع شدید بیماری بارداری توصیه نمی‌شود. هر فرد دارای سابقه خانوادگی پورفیری قبل از تشکیل خانواده باید اقدام به مشاوره ژنتیک کند).

 

 

علل بیماری

 

 

یک اختلال ارثی در سوخت و ساز پورفیرین‌ها.

 

 

 

عوامل خطرساز

 

 

سابقه خانوادگی پورفیری.

 

 

 

پیشگیری

 

 

این بیمار در حال حاضر قابل پیشگیری نیست. برای کاهش تناوب و شدت حملات اقدامات زیر توجیه می‌شود:
اجتناب از مصرف هر نوع دارو، شامل داروهای بدون نسخه، مگر با توصیه پزشک.
خودداری از مصرف قرص‌های ضد بارداری.
دوری از نور مستقیم خورشید.

 

 

 

درمان

 

 

تشخیص بیماری بر اساس اندازه‌گیری آزمایشگاهی پورفیرین‌ها در خون، ادرار و مدفوع صورت می‌گیرد.
روان درمانی یا مشاوره با متخصص مربوطه ممکن است توصیه شود.
مراقبت در منزل معمولاً کافی است، ولی بستری در بیمارستان ممکن است در طی حملات لازم باشد.
از نور مستقیم خورشید اجتناب کنید. اگر مجبور به قرار گرفتن در زیر نور مستقیم خورشید هستید، از کلاه و لباس‌های محافظ استفاده کنید.

 

 

 

رژیم غذایی

 

 

رژیم غنی از کربوهیدرات.

 

 

 

فعالیت درزمان ابتلا به بیماری

 

 

محدودیتی وجود ندارد مگر محدودیت در قرارگیری در معرض آفتاب.

 

 

 

درچه زمانی باید به پزشک مراجعه نمود

 

 

اگر شما یا یکی از اعضای خانواده‌تان دارای علایم پورفیری باشید.
تیره شدن رنگ ادرار یا سایر علایم نشان دهنده عود حمله بیماری.

 

 

عواقب موردانتظار

 

 

این بیماری در حال حاضر غیر قابل علاج محسوب می‌شود ولی بسیاری از بیماران سال‌ها با این اختلال زنده می‌مانند. علایم بیماری با درمان قابل تسکین یا کنترل است.
تحقیقات علمی درباره علل و درمان این بیماری ادامه داشته و امید است که درمان‌هایی مؤثرتر و نهایتاً علاج‌بخش عرضه شوند.

 

 

 

عوارض احتمالی

 

 

عوارض بسیاری ممکن است با این اختلال همراه باشند. اکثر این عوارض برگشت‌پذیر هستند ولی برخی از آن‌ها ممکن است دایمی باشند. عوارض این بیماری می‌تواند هم باعث اختلالات فیزیکی و هم روانی گردد.