اسکلروز سیستمیک (اسکلرودرمی) - نوعی بیماری پیشرونده روماتیسمی

نوعی بیماری نادر و پیشرونده روماتیسمی است که در آن پوست بیمار ضخیم، سفت و خشک شده و گاه در انتهای اندامها زخم ایجاد می‌شود. تجمع کلاژن وسایر فیبرها در این بیماری سبب می شود تا پوست صورت و اندامها، مفاصل دست و پا، ریه، کلیه و دستگاه گوارش به خصوص مری را گرفتار و فرد را ناتوان سازد. این بیماری می‌تواند به صورت موضعی (Limited) یا عمومی (Systemic scleroderma) بروز کند.

اسکلروز سیستمیک (SS)

اسکلروز سیستمیک (SS) یک اختلال خود ایمنی است. این بدان معنی است که وضعیت ایمنی بدن به بدن حمله می کند. بافت سالم از بین می رود زیرا سیستم ایمنی بدن به اشتباه فکر می کند که این ماده یا عفونت خارجی است. انواع مختلفی از اختلالات خود ایمنی وجود دارد که می توانند بر سیستم های مختلف بدن تأثیر بگذارند.
SS  با تغییر در بافت و ظاهر پوست مشخص می شود. این به دلیل افزایش تولید کلاژن است. کلاژن جزء بافت همبند است.
اما این اختلال محدود به تغییرات پوستی نیست و می تواند روی سلامتی دیگر اندام ها و بافت ها  تأثیر بگذارد:
• رگ های خونی
• عضلات
• قلب
• دستگاه گوارش
• ریه ها
• کلیه ها
ویژگی های اسکلروز سیستمیک می تواند در سایر اختلالات خود ایمنی ظاهر شود. هنگامی که این اتفاق می افتد، به آن یک اختلال همبستگی مختلط گفته می شود.
این بیماری به طور معمول در افراد 30 تا 50 سال دیده می شود، اما در هر سنی قابل تشخیص است. این بیماری در زنان بیشتر از مردان تشخیص داده شده است. علائم و شدت آن براساس سیستم ها و اندام های درگیر در  هر فرد با  دیگری  متفاوت است.

همچنین به اسکلرودرما، اسکلروز سیستمیک اسکلروز پیشرونده سیستمیک یا سندرم CREST هم گفته می شود. "CREST" مخفف:
• کلسیموز
• پدیده رینود
• بی نظمی مری
• اسکلرواستی
telangiectasia•

می باشد که سندرم CREST نوعی محدود از اختلال است.

علائم بیماری اسکلروز سیستمیک

SS ممکن است فقط در مراحل اولیه بیماری روی پوست تأثیر بگذارد. ممکن است متوجه نقاط ضخیم و براق پوست خود شوید که در اطراف دهان، بینی، انگشتان و سایر مناطق استخوانی شما ایجاد می شود.
با پیشرفت شرایط، ممکن است شروع به حرکت محدود در مناطق آسیب دیده کند. علائم دیگر عبارتند از:
• ریزش مو
• رسوب کلسیم یا توده های سفید در زیر پوست
§رگهای خونی نازک و کوچک در زیر سطح پوست
• درد مفاصل
• تنگی نفس
• سرفه خشک
• اسهال
• یبوست
• مشکل در بلع
• رفلاکس مری
• نفخ شکم بعد از غذا
ممکن است دچار اسپاسم رگ های خونی در انگشتان دست و پا شوید. سپس، در صورت سرماخوردگی یا احساس درد شدید ، ممکن است اندام شما سفید و آبی شود. این پدیده رینود نامیده می شود.

علل بیماری اسکلروز سیستمیک

SS هنگامی رخ می دهد که بدن شما شروع به تولید بیش از حد کلاژن می کند و این کلاژن در بافت های شما تجمع می یابد. کلاژن پروتئین اصلی ساختاری است که تمام بافت های شما را تشکیل می دهد.
پزشکان مطمئن نیستند که چه عواملی باعث ایجاد کلاژن بیش از حد در بدن می شود. علت دقیق SS مشخص نیست.

عوامل خطر برای بیماری اسکلروز سیستمیک

عوامل خطری که می توانند شانس ابتلای شما به بیماری را افزایش دهند شامل موارد زیر است:
• بومی آمریکا بودن
• آفریقایی-آمریکایی بودن
• زن بودن
• استفاده از برخی داروهای شیمی درمانی مانند بلومایسین
• در معرض گرد و غبار سیلیس و حلال های آلی بودن
هیچ راه مشخصی برای جلوگیری از بروز این بیماری  وجود ندارد به جز کاهش عوامل خطری که می توانید  آن را کنترل کنید.

تشخیص بیماری اسکلروز سیستمیک

در طی معاینه فیزیکی، پزشک شما می تواند تغییرات پوستی را که علائم SS است تشخیص دهد.
فشار خون بالا ممکن است در اثر تغییر در کلیه ها به دلیل بیماری اسکلروز ایجاد شود. پزشک ممکن است آزمایش خون مانند آزمایش آنتی بادی، سنجش فاکتور روماتوئید و میزان رسوب گذاری را برای شخص تجویز کند.
سایر آزمایشهای تشخیصی می توانند شامل موارد زیر باشند:
• تصویر برداری از قفسه سینه
• ادرار
• سی تی اسکن ریه ها
• بیوپسی پوست

درمان اسکلروز سیستمیک

درمان نمی تواند بیماری را بهبود بخشد، اما می تواند به کاهش علائم و کند شدن پیشرفت بیماری کمک کند. درمان معمولاً مبتنی بر علائم شخص و نیاز به جلوگیری از عوارض است.
درمان علائم عمومی ممکن است شامل موارد زیر باشد:
• کورتیکواستروئیدها
• سرکوب کننده های سیستم ایمنی مانند متوترکسات یا سیتوکسان
• داروهای ضد التهاب غیر استروئیدی
بسته به علائم شما، درمان نیز می تواند شامل موارد زیر باشد:

• داروی فشار خون
• دارو برای کمک به تنفس
• فیزیوتراپی
• نور درمانی، مانند فوتوتراپی ماوراء بنفش A1
• پماد نیتروگلیسیرین برای درمان مناطق موضعی سفت شدن پوست
برای سالم ماندن با بیماری اسکلرودرمی می توانید تغییراتی در زندگی ایجاد کنید، مانند جلوگیری از استعمال سیگار، فعال بودن از نظر جسمی و جلوگیری از غذاهایی که باعث سوزش قلب می شوند.
عوارض احتمالی اسکلروز سیستمیک
برخی از افراد مبتلا به SS پیشرفت علائم خود را تجربه می کنند. عوارض شامل موارد زیر است:
• نارسایی قلبی
• سرطان
• نارسایی کلیه
• فشار خون بالا

چشم انداز افراد مبتلا به اسکلروز سیستمیک چیست؟

روش های درمان SS برای 30 سال گذشته به طرز چشمگیری بهبود یافته است. اگرچه هنوز درمانی قطعی برای SS وجود ندارد ، اما درمان های مختلفی وجود دارد که می تواند به فرد بیمار  در مدیریت علائم کمک کند. اگر هر یک از علائم فرد  در روند زندگی روزمره تاثیر می گذارد باید، با پزشک خود مشورت کند. آنها می توانند با شما همکاری کنند تا برنامه درمانی خود را تنظیم کنند.
همچنین باید از پزشک خود بخواهید که در یافتن گروههای پشتیبانی کننده برای SS  به شما کمک کند. گفتگو با افراد دیگر که تجربه های مشابهی دارند مفید است زیرا می تواند مقابله با یک بیماری مزمن را آسان تر کنید.